La maladie de Madelung est une anomalie qui touche avec prédilection les deux poignets et de façon asymétrique et se caractérise par une déformation à type de « subluxation antérieure spontanée et progressive du poignet » et une subluxation postérieure de l’extrémité du cubitus aboutissant à un radius courts et incurvés et un cubitus long limitant la mobilité du poignet et du coude. Elle est plus fréquente chez les filles et peut être congénitale ou acquise.
La maladie est due à une désorganisation de la croissance de l’épiphyse du radius, qui provoque son incurvation et une soudure du cartilage de conjugaison (épiphysiodèse) prématurée, avec un retard de développement du cubitus et des parties antérieures de l’épiphyse radiale inférieure.
La maladie de Madelung peut être isolée, ou faire partie de maladies génétiques comme la dyschondrostéose – néphropathie et la brachydactylie de type C.
La forme unilatérale de la maladie est rare et d’origine post-traumatique en général.
La déformation, uni ou bilatérale, peut être détectée à l’examen clinique dès l’enfance ou au début de l’adolescence (de 8 à 12 ans).
Description clinique
La mobilité est réduite, avec une limitation de la supination et de la dorsiflexion, et une déviation radiale du poignet. En revanche, la pronation et la flexion sont en général normales. Les patients ont une déformation progressive et douloureuse du poignet.
Le diagnostic est évoqué à l’examen clinique et confirmé par la radiographie de l’avant-bras et du poignet.
Traitement:
Des attelles de poignets et des conseils ergonomiques peuvent réduire la gêne. Dans certains cas, une intervention chirurgicale est nécessaire chez l’enfant ou le grand enfant. Elle consiste en une ostéotomie du cubitus et du radius avec excision du ligament de Vickers, qui peut diminuer la douleur et restaurer la fonction du poignet. L’amplitude du mouvement n’est en général que très peu améliorée.
Le traitement chirurgical n’est pas systématique mais variable en fonction de l’âge du patient, la sévérité des symptômes et les objectifs souhaités (amélioration esthétique, traitement de la douleur, amélioration des amplitudes en relation avec les activités quotidiennes et les attentes du patient) car toutes les interventions n’apportent pas les mêmes résultats.
Dans la forme modérée, qui est la plus fréquente, une ostéotomie isolée du cubitus suffit le plus souvent à restaurer l’anatomie de l’articulation radio-ulnaire distale. Dans la forme sévère, il faut ajouter une ostéotomie d’horizontalisation-dérotation du radius distal (visant à remettre la surface articulaire radiale de la radio-ulnaire distale en face de la tête cubitale).
