Malformation vasculaire de la main

Les angiomes sont des lésions très hétérogènes causées par un développement anormal des vaisseaux. Elles peuvent impliquer les artères, les veines, les capillaires ou les lymphatiques, séparément ou en association.

La classification actuelle distingue les tumeurs vasculaires (caractérisées par une prolifération des vaisseaux par ailleurs normaux) des malformations vasculaires (caractérisées par une prolifération des vaisseaux mal développés).

Les tumeurs vasculaires sont représentées essentiellement par l’hémangiome infantile le plus important en fréquence ; mais il existe à côté de cet hémangiome infantile d’autres tumeurs vasculaires comme les hémangiomes congénitaux, l’angiome en touffe et l’hémangio-endothéliome kaposiforme.

Les malformations vasculaires peuvent intéresser les capillaires à l’origine des angiomes plans, les veines donnant les malformations veineuses appelées autrefois angiomes veineux, les lymphatiques responsables des malformations lymphatiques appelées classiquement lymphangiomes qui sont le plus souvent kystiques. Les malformations vasculaires peuvent se développer aux dépens des artères donnant les redoutables malformations artério-veineuses. Les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques sont à flux lent alors que les malformations artério-veineuses sont à flux rapide avec un potentiel évolutif sévère. À chacune de ces malformations correspondent un tableau clinique spécifique  avec des examens complémentaires précis et une thérapeutique appropriée.

Il existe des malformations vasculaires complexes et combinées pouvant combiner de façon variable, les atteintes capillaires, veineuses, lymphatiques et artérielles comme par exemple : les malformations capillaro-veino-lymphatiques (anciennement syndrome de Klippel Trénaunay), les malformations capillaro-artério-veineuses (anciennement appelées syndrome de Parkes–Weber). Cette classification est indispensable puisqu’à chaque type d’anomalie correspond une démarche diagnostique et thérapeutique appropriée.

L’imagerie fonctionnelle et morphologique est devenue fondamentale pour leur prise en charge grâce aux progrès de l’échographie Doppler, du scanner, de l’IRM et de l’artériographie.

En fonction du diagnostic le chirurgien optera pour l’abstention,  le traitement  radio-interventionnelle en premier  ou la chirurgie ainsi que les moyens de prévention des complications.

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