On désigne par « malformations congénitales de la main » toutes les anomalies morphologiques de la main qui sont présentes dès la naissance de l’enfant. Cela ne signifie pas nécessairement que ces malformations soient héréditaires. Simplement le terme « congénital » indique que la malformation est survenue au cours de la grossesse. Le plus souvent ces anomalies se développent pendant les deux premiers mois de la grossesse.
Il existe une très grande variété de types de malformations de la main. Une classification (dite classification de Swanson), encore largement utilisée aujourd’hui, permet de distinguer 7 catégories différentes. Il y a les malformations dues à un arrêt du développement (comme l’absence d’une main, d’un doigt, d’une phalange, ou encore les mains botes…), les défauts de différentiation (type syndactylie, lorsque deux doigts sont fusionnés par exemple), les duplications (comme la polydactylie, qui se manifeste par la présence d’un doigt supplémentaire), l’excès ou à l’inverse le défaut de croissance, la maladie des brides amniotiques (qui regroupe un ensemble de malformations des membres supérieurs et inférieurs) et enfin, des malformations dues à des syndromes plus généraux.
Le diagnostic de malformations congénitales de la main est habituellement posé lors de la deuxième échographie obligatoire « l’échographie morphologique », réalisée au cours du deuxième trimestre la grossesse.
Une recherche de malformations associées est indispensable.
Il est important de préciser, afin de dépister les formes syndromiques ou génétiques
Le caractère isolé ou nom de l’anomalie (Malformation cardiaque, RCIU, anomalie chromosomique ….)
Le caractère uni ou bilatéral de la malformation
L’objectif de la stratégie thérapeutique pour les malformations congénitales de la main est de donner à l’enfant le maximum d’autonomie. Cette stratégie thérapeutique peut inclure différents traitements.
Traitements
- La chirurgie
Le traitement chirurgical n’est pas automatique. Il est décidé selon le degré d’atteinte fonctionnelle. Lorsque que l’intervention chirurgicale s’avère nécessaire, la technique utilisée dépend évidemment du type de malformation. En général, l’opération a lieu dans les deux premières années de la vie, c’est à dire avant que l’enfant n’intègre complètement l’utilisation de sa main. Elle est habituellement pratiquée sous anesthésie générale. Le traitement précoce avant 12 mois est en général indiqué pour les polydactylies, les syndactylies et les hypoplasies sévères du pouce
- La rééducation
Des séances d’ergothérapie et de kinésithérapie ont pour but de donner à l’enfant un maximum d’autonomie, en travaillant ses capacités fonctionnelles dans différents domaines de la vie quotidienne.
- L’appareillage.
Des appareils externes, comme des attelles, peuvent aider pour certaine difformité. Dans d’autres cas, des prothèses peuvent être installées. L’appareillage peut être proposé seul, ou en complément de la chirurgie.
